a-L-岩藻糖苷酶低是什么原因

指标正常值

a-L-岩藻糖苷酶

化学法:(324±90)μmol/L

指标偏低

临床意义

a-L-岩藻糖苷酶降低主要是疾病因素导致,先天遗传性a-L-岩藻糖苷酶缺乏所引起的岩藻糖苷贮积症,表现为血清中AFU含量降低。

潜在疾病:

岩藻糖苷贮积症

原因分析

疾病因素

岩藻糖苷贮积症:遗传因素导致的体内岩藻糖苷酶基因(FUCA1)缺陷使得溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中AFU缺失,表现为智力和运动发育迟缓、反复发作的呼吸道感染、频发癫痫、腰背侧弯等体态畸形。

就诊科室

引起a-L-岩藻糖苷酶降低的岩藻糖苷贮积症为先天性疾病,因此发病人群多为儿童,少部分于成年后发作,建议就诊于内分泌科、神经内科,儿童可就诊于儿科。

诊疗建议

岩藻糖苷贮积症无特效治疗方法,以对症治疗为主,如采用抗生素预防感染、手术矫正骨骼畸形,或进行骨髓移植、造血干细胞移植,可减缓病情发展。

饮食调理

饮食原则

对于AFU病理性降低的患者,应注意饮食清淡,营养的搭配及补充。

饮食宜忌

岩藻糖苷贮积症患者饮食宜清淡,选择易消化、富含营养的食物,如鱼、蛋、奶等食物;注意平衡膳食,纠正挑食、偏食及其他不良饮食习惯。可以适当食用高蛋白和高维生素类食物如韭菜、芹菜、白菜、橙子、柠檬、梨等食物,忌吃辛辣刺激性食物。

生活管理

岩藻糖苷贮积症患者的日常生活管理主要是延缓疾病的进展,提高生活质量。患者要养成良好的作息时间,避免抵抗力下降,可以多做一些锻炼来提高身体的免疫力,术后患者应注意卧床休息。

相关检查

肝功能检查

参考资料

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